Эпилепсия – это многочисленные синдромы и болезни, обладающие множеством различных проявлений и причин. Эффективная классификация эпилептических припадков и синдромов незаменима для адекватного лечения эпилепсии и прогноза дальнейшего течения болезни. Кратко- и долгосрочное лечение эпилепсии зачастую связано с синдромами и значительно отличается в зависимости от того, что именно лечится из многочисленных заболеваний, проявляющихся припадками. Таким образом, необходимость в точном диагнозе стоит очень остро  (C.P. Panayotopoulos, 2005).

Универсального определения эпилепсии не существует. Ниже приведены определения Лиги для эпилептических припадков и эпилептических синдромов/ расстройств.

Эпилепсия: подверженность клинически проявляющимся припадкам любого типа (это определение также рекомендуется нами).

Эпилептическое расстройство: хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся повторными эпилептическими припадками.

Виды эпилепсии: те заболевания, при которых имеются хронические повторные эпилептические припадки, и которые могут рассматриваться, как эпилептические расстройства.

Эпилепсия: заболевание, характеризующееся повторными (двумя или более) эпилептическими припадками, причина которых не может быть немедленно установлена (рабочее определение для эпидемиологических целей). Серия припадков в пределах суток рассматривается как единое целое. Эпизод эпилептического статуса рассматривается как единое целое.  Пациенты, у которых были только фебрильные или неонатальные припадки (по данным здесь определениям), к этой категории не относятся.

Активная форма эпилепсии: широко распространённое течение заболевания у пациентов, проявляющееся наличием, по крайней мере, одного эпилептического припадка за предыдущие 5 лет, вне зависимости от того, какой антиэпилептический препарат (AED) применялся.
Пациент, находящийся на лечении – это пациент, которому был установлен верный диагноз, принимающий(-вший) антиэпилептические препараты.

Эпилепсия в стадии ремиссии, подразумевающая лечение: широко распространённое течение эпилепсии, характеризующееся отсутствием припадков на протяжении более 5 лет, при котором на стадии выявления антиэпилептические препараты принимаются.

Эпилепсия в стадии ремиссии, не подразумевающая лечение: широко распространённое течение эпилепсии, характеризующееся отсутствием припадков на протяжении более 5 лет, при котором на стадии выявления антиэпилептические препараты не принимаются.

Эпилептический припадок: проявление(-я) эпилептической активности нейронов головного мозга (избыточной или гиперсинхронной), которая обычно является самокупирующейся.

Эпилептический припадок: клиническое проявление, предположительно являющееся результатом  анормального или избыточного разряда нейронов головного мозга. Клинические проявления состоят во внезапных и преходящих симптомах, которые могут включать в себя изменение сознания, моторные, сенсорные, вегетативные или психические проявления, заметные пациенту или стороннему наблюдателю.

Тип эпилептического припадка: иктальное проявление, предположительно обладающее патофизиологическим механизмом и анатомическим субстратом. Этот диагностический аспект обладает этиологическим, терапевтическим и прогностическим значением (согласно новой концепции).

Единичный или изолированный припадок: один или несколько припадков, случившийся(-еся) в течение 24 часов.

К настоящему времени вопрос о наследственной детерминированности эпилепсии и при фокальных и при генерализованных формах решен. Найдены и идентифицированы гены, отвечающие за аминокислотный состав каналов нейронов. Обнаружено, что специфическая чувствительность нейронов зависит от потока ионов через специфические мембранные каналы. Биофизические свойства ионных каналов интенсивно исследовались с помощью технологий записи вольтажа. Применение более тонких технологий позволило зарегистрировать влияние ионных потоков на мембранный потенциал. Мутации в генах, которые ответственны за структуру ионных каналов (аминокислотный состав), способны модифицировать их функцию, находятся в связи с наследственными эпилептическими синдромами (Lerche H et al., 2005). Взаимное влияние же друг на друга онтогенетических путей развития мозга и ионных потоков на  эпилептический процесс у детей находятся на начальном этапе изучения. Поэтому в настоящий момент основная проблема, возникающая в ходе лечения эпилепсии у детей, возможно, состоит в определении путей распространения эпилептического процесса с учетом онтогенетических путей развития головного мозга ребенка. Диагностика психических нарушений, сопутствующих ходу распространения эпилептического процесса является, на наш взгляд, не столько показателем прогредиентности эпилепсии, сколько может служить дополнительным источником информации о целенаправленной антиконвульсивной терапии на разных этапах реабилитации при эпилепсии у детей.

Главная задача, которая стояла перед эпилептологом на этапе постановки диагноза до недавнего времени состояла в ответе на вопрос: идиопатическая генерализованная или фокальная (преимущественно симптоматическая) эпилепсия развивается у пациента. Ответ на этот вопрос определял тактику противосудорожной терапии, которая не менялась на протяжении всего времени реабилитационного процесса (периода компенсации приступов).

Нуждается ли в доказательстве тот факт, что «эпилептический очаг» «покидая» височную область головного мозга правой гемисферы, «переходит» и в симметричные отделы левой гемисферы и в лобную область одноименной гемисферы, что продиктовано ходом онтогенетического развития? Возможно ли применение способов психологической диагностики для прослеживания этой динамики? Для ответов на эти вопросы достаточно рассмотреть пример знакомый каждому клиницисту из собственного опыта. Как известно, препараты «группы карбамазепина», считающиеся препаратом первого выбора для лечения височной эпилепсии у детей , могут индуцировать развитие лобных абсансов, что требует его замены. Но так называемые «лобные нарушения психики», заключающиеся в специфическом симптомакомплексе, возникают до развития клинических лобных абсансов и до назначения карбамазепина. Требует ли антиконвульсивная терапия коррекции в связи с этими фактами раньше, чем возникнут лобные абсансы?  Должны ли указывать выявляемые клинически и подтверждаемые психологическими исследоаниями специфические лобные нарушения на необходимость смены антиконвульсивной терапии, когда это подтверждается энцефалографически?

При ответе на эти вопросы необходим анализ нейрохимических исследований головного мозга на животных моделях и человеке, анализ нейропсихологических исследований онтогенеза здорового ребенка и ребенка, страдающего дисфункциями  головного мозга, анализ ЭЭГ при декомпенсации и компенсации эпилептического процесса.

Результаты исследований, полученные при изучении животных и людей, указывают на то, что в генерализированных припадках участвуют только некоторые таламокортикальные сети. Изучение этих молекулярных и сетевых механизмов, безусловно, приведет к улучшению целенаправленного лечения эпилепсии. Исследуя основные механизмы, участвующие в образование припадков, а также  молекулы и нервные сети, которые подвержены влиянию развивающихся  (идиопатических) форм эпилепсии, необходимо помнить, что мозг – это серия взаимосвязанных сетей. Взаимодействия происходят в пределах этих сетей, на уровне локальных микросхем, вливаясь в более крупномасштабные взаимодействия сетей. Джаспер  и Пенфилд выявили важность взаимодействий между корковыми и подкорковыми структурами в образовании генерализированной эпилепсии у взрослых (Jasper HH, Kershman J, 1941; Penfield W, Erickson TC, 1941). Многочисленные системы моделей на животных продемонстрировали, что эти типы взаимодействий происходят в пределах и между корковыми и подкорковыми структурами (Gilliam F., Vazquez B., Sackellares J.C. et. аl.  1998; Blumenfeid H, McCormick DA. 2000; Crunelli V, Leresche N., 2002; Destexhe A, McCormick DA, Sejnowski TJ. 1999). Рассматривая эти взаимодействия на молекулярном уровне, необходимо учитывать расстройства в нейротрансмиттерах (в их рецепторах и различных ионных каналах), которые способствуют развитию генерализированных припадков. Понимание механизмов, участвующих в процессе передачи информации между сетями в момент образования этих приступов, может помочь объяснить, как эпилептическая активность, происходящая  в одном отделе мозга (таком как кора головного мозга), может быть перемещена в другие структуры (как таламус) и, как следствие может проявиться в тяжелом синхронизированном эпилептическом припадке, вовлекая достаточно обширные отделы мозга. Эти данные могут помочь установить, происходит ли данная активность гомогенно или есть определенные отделы мозга, которые являются наиболее важными, по сравнению с другими для образования этих припадков. В виду того, что нейротрансмиттер генерирует, а чувствительность меняется от одного отдела мозга к другому, приступная активность может быть ограниченной и гетерогенной, даже для припадков, называемых генерализированными.  Такая гетерогенность может указывать на то, что существуют циркулярные узлы в сети, которые могли бы использоваться в терапевтических целях для модификации или ликвидации припадков. Поэтому истинная «генерализованность» генерализованных приступов остается дискутабельной, также как и фокальность парциальных приступов. Не поэтому ли абсансы лобной эпилепсии схожи клинически с абсансами при детской абсансной эпилепсии?

В то же время, как известно, нарушение реализации церебральных механизмов онтогенеза любого уровня вовлекает в патологический процесс весь мозг, начиная с филогенетически (и онтогенетически!) более молодых структур (межполушарные взаимодействия трансколлозиального уровня, лобно-височные отделы левого полушария) и сочетается с высвобождением, растормаживанием, гиперфункцией более старых систем, обеспечиваемых правым полушарием и особенно субкортикальными отделами мозга (Шмарьян А.С.,1949; Выготский Л.С.,1936; Джексон Дж.Х.,1996). Предполагается, что если правое полушарие созревает раньше левого, то левое полушарие остается уязвимым на протяжении более длительного периода, чем правое (СеменовичА.В.,2005). В результате многолетних исследований межполушарных взаимодействий, их функциональной асимметрии, выявлены не только генетическая детерменированность их функций, но и определено правое полушарие, как «базовое», потенцирующее развитие интеллектуальных предпосылок, определяющее таких функций, как дедуктивная обработка метафорический смысл речи, чувство юмора, эмоцмональная окраска устной речи, гармония в музыке (Балонов Л.Я., Деглин В.Л.,1976; Бианки В.Л.,1985; Брагина Н.Н., Доброхотова Т.А.,1981; Грюссер, 1987). В отличие от взрослых форм эпилепсии, детские формы эпилепсии намного чаще являются экстратемпоральными, чем мезиальными темпоральными.

Продолжительный период между острым развитием мезиального темпорального повреждения и дебютом эпилепсии, вероятно, можно объяснить поздним созреванием гиппокомпальных – неокортикальных путей, которые участвуют в формировании мезиальной темпоральной эпилепсии подростков и взрослых. При наиболее тяжелых формах эпилепсии у детей сочетаются приступы с длительной, продолжительной межприступной пароксизмальной активностью, которая способствует ухудшению двигательных, чувствительных и когнитивных функций  (О.Дюлак, К.Широн, 2006). В ходе развития эпилептического процесса нарушается, если не разрушается генетически детерминированный онтогенез. После редукции всех типов приступов, скорость восстановления онтогенеза, определяемого по абилитации психических функций, (в том числе по абилитации функций межполушарных взаимодействий), сорповождаемая нормализацией ЭЭГ, возможно, позволяет определить правильность выбранной стратегии антиконвульсивной  терапии и прогнозировать успех ее отмены.