Мигрирующие фокальные припадки у детей

О Центре - Практическая деятельность - Эпилепсия -Мигрирующие фокальные припадки у детей

Прогрессирующие парциальные припадки у детей

Мигрирующие фокальные припадки у детей (синоним: прогрессирующие мигрирующие парциальные припадки у детей) - это синдром, развитие которого представляет опасность; он внезапно начинается в раннем возрасте и проявляется практически непрерывной чередой мультифокальных припадков, которые взаимонезависимо зародились в различных областях обоих полушарий, а также постоянным ухудшением психомоторной активности.

Демографические данные

Было зафиксировано примерно 25 случаев у детей обоих полов. Возраст, в котором произошло внезапное начало болезни, варьируется от 1го дня жизни до 7 месяцев (средний возраст – 3 месяца)

Клинические проявления

Припадки начинаются без видимых андецедентных факторов риска, проявляются моторными или вегетативными симптомами, либо и теми и другими. Девиация глаз и головы в сторону, подёргивание века на стороне поражения, подёргивание глаз, а также унилатеральные тонические или клонические судороги одной из конечностей являются частыми моторными проявлениями, прогрессирующими во вторичные ГТКП. Обе стороны тела попеременно подвергаются припадкам. Вегетативные проявления (апноэ, цианоз, гиперемия, икание, сильное потоотделение, гиперсаливация) очень сильны, но могут не идентифицироваться как симптомы припадков. Тот же пациент может испытывать лёгкие или тяжёлые, короткие или продолжительные припадки и обладать эпилептическим статусом с разным клиническим выражением, также как и полиморфной комбинацией проявлений припадков. Эпилептические спазмы являются исключительным проявлением и были зафиксированы лишь в одном случае.

В течение первых недель после внезапного начала болезни, постоянно возрастает частота, продолжительность и симптоматика припадков. Обычно припадки происходят сериями, в основном после пробуждения или в состоянии полусна; в конечном итоге они становятся практически непрерывными.

Этиология

Этиология неизвестна. Не зафиксировано наследственных эпилепсий или неврологических заболеваний. В двух случаях аутопсия показала только значительную потерю нейронов в гиппокампе с сопутствующим глиозом, но в третьем случае эти нарушения выявлены не были.

Процедура диагностирования

Обычно проводится компьютерная томография либо магнитно-резонансное исследование головного мозга. Электроретинография и регистрация вызванных потенциалов также допустимы к применению.

Интериктальные ЭЭГ показывают сниженную активность с момента внезапного начала припадков, она быстро ухудшается со временем; акцент смещается от одной стороны к другой в промежутках между ЭЭГ. Пиковый потенциал сначала очень редкий, но быстро учащается и становится мультифокальным. Иктальные разряды ЭЭГ вовлекают многочисленные рандомизированные области, переключаясь с одной кортикальной области на другую при последовательных припадках. С морфологической точки зрения они состоят в альфа- или тета-активности, распространяющейся на новые области поверхности коры. Последовательные припадки пересекаются друг с другом, т.е. следующий припадок начинается прежде чем закончился предыдущий, а корень  внезапного начала припадка значительно смещается в другую область того же или другого полушария.

Прогноз

У всех детей с этим заболеванием наблюдается деградация и развиваются тяжёлые психомоторные нарушения. Развивается квадриплегия, гипотония крупных мышечных групп, пирамидальные и экстрапирамидальные симптомы и атетоз.

Смерть часто наступает вскоре после начала заболевания, в течение одного года или, что реже, нескольких лет. Контроль над припадками и их нормальное течение не представляются возможными.

Лечение

Применение антиэпилептических препаратов и кетогенной диеты – неэффективно. Бромид калия, стирепентол в сочетании с клоназепамом, (или леветирацетамом, который стали использовать в последнее время) позволяет в отдельных случаях достичь временных улучшений.